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執(zhí)業(yè)醫(yī)師[生物化學]輔導：個別氨基酸的代謝
臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師：個別氨基酸的代謝(1)氨基酸的脫羧基作用
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部分氨基酸在特異的氨基酸脫羧酶催化下進行脫羧反應，生成相應的胺。除組氨酸脫羧酶不需輔酶，其他脫羧酶均以磷酸吡哆醛為輔酶。氨基酸脫羧基后生成的胺雖然含量不高，但具有重要的生理功能。下列幾種重要胺類為：
①γ-氨基丁酸(GABA)：由L-谷氨酸脫羧酶催化谷氨酸脫羧基生成，此酶在腦、腎中的活性很高，所以腦中GABA含量較多。GABA是抑制性神經遞質，對中樞神經系統(tǒng)有抑制作用。
②組胺：由組氨酸在組氨酸脫羧酶催化下脫羧基產生。組胺在體內分布廣泛，乳腺、肺、肝、肌組織及胃粘膜含量較高。組胺具有強烈的擴張血管功能，增加血管通透性，使血壓下降；也是胃液分泌刺激劑。
③5-羥色胺(5-HT)：除神經組織外，還存在于胃腸道、血小板及乳腺細胞中。作為神經遞質具有抑制作用；在外周組織具有收縮血管的功能。
④牛磺酸：牛磺酸是結合膽汁酸的組成成分。現(xiàn)發(fā)現(xiàn)腦組織中具有較多的牛磺酸。
⑤多胺：某些氨基酸脫羧基可產生多胺類物質。精脒和精胺屬多胺類，它是調節(jié)細胞生長的重要物質。
(2)一碳單位的概念、來源、載體和意義
某些氨基酸在分解代謝過程中可以產生含有一個碳原子的基團，稱為一碳單位。體內的一碳單位有：甲基、甲烯基、甲炔基、甲�；蛠啺奔谆Ｒ惶紗挝徊荒苡坞x存在，常與四氫葉酸結合而轉運和參加代謝。一碳單位主要來源于絲氨酸、甘氨酸、組氨酸和色氨酸。
例題：體內轉運一碳單位的載體是
A.葉酸B.生物素C.維生素B12 D.四氫葉酸E.S﹣腺苷甲硫氨酸
答案：D
(3)甲硫氨酸循環(huán)
在甲硫氨酸腺苷轉移酶的催化下，甲硫氨酸與ATP作用，生成S腺苷甲硫氨酸(SAM)。SAM中的甲基十分活潑，稱活性甲基，SAM稱活性甲硫氨酸。SAM在甲基轉移酶的催化下，可將甲基轉移給另一物質，使甲基化，SAM即變?yōu)镾腺苷同型半胱氨酸。同型半胱氨酸由N5-甲基四氫葉酸供給甲基，生成甲硫氨酸。此即甲硫氨酸循環(huán)。SAM是體內最重要的甲基供體。
(4)苯丙氨酸和酪氨酸代謝
在體內有下述代謝過程：
苯丙氨酸羥化酶酪氨酸羥化酶甲基化
苯丙氨酸酪氨酸多巴多巴胺去甲腎上腺素腎上腺素
上述反應生成的多巴胺、去甲腎上腺素、腎上腺素統(tǒng)稱為兒茶酚胺，是腦內重要的神經遞質或腎上腺髓質激素。酪氨酸羥化酶是合成兒茶酚胺的限速酶。酪氨酸另一代謝途徑是生成黑色素，其合成的關鍵酶為酪氨酸酶；缺乏此酶可引起白化病。缺乏苯丙氨酸羥化酶時，會出現(xiàn)苯酮酸尿癥。尿黑酸分解代謝酶先天缺陷時，可出現(xiàn)黑酸尿癥。
例題：參與一碳單位代謝的維生素是：
A維生素B1 B維生素B6 C維生素PP D葉酸E泛酸
答案：D
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